Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique: le prion n’est pas exclusivement confiné dans le système nerveux central


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Maladie de Creutzfeldt-Jakob sporadique: le prion n’est pas exclusivement confiné dans le système nerveux central. Nombreux sont ceux qui ont entendu parler des maladies à prions, notamment depuis l’épisode de la vache folle dans les années 1990.

Maladie de Creutzfeldt-Jakob
©Pixabay

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Maladie de Creutzfeldt-Jakob : maladie à prions la plus fréquente chez l’homme

Chez l’Homme, la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est la maladie à prions la plus fréquente. A l’origine de cette maladie, une protéine, la PrP, perd sa forme normale et s’accumule : ce changement de conformation est à l’origine d’un cercle vicieux funeste conduisant à l’accumulation de cette forme anormale qui s’agrège, entrainant la mort des neurones. Jusqu’à présent, les données suggéraient que les prions responsables de la MCJ étaient essentiellement confinés dans le système nerveux central des patients.

Des chercheurs d’INRAE et de l’Ecole Nationale Vétérinaire de Toulouse (ENVT) montrent que ces prions sont également présents dans de très nombreux tissus, à des niveaux non suspectés jusqu’à présent. Leurs résultats sont parus le 2 février dans la revue Acta Neuropathologica.

Les prions sont des agents infectieux responsables de maladies neurodégénératives invariablement mortelles. A la différence des virus ou des bactéries, ils sont dénués d’information génétique et sont principalement constitués d’une protéine agrégée capable d’auto-multiplication, la PrP. Tous les prions animaux se multiplient principalement dans le cerveau, dans lequel ils induisent la mort des neurones. Dans certains cas, notamment la tremblante touchant les ovins et les caprins, les prions sont aussi présents dans certains tissus périphériques et fluides biologiques (sang, urine). La distribution tissulaire des prions dans l’organisme soulève des questions en termes de biosécurité, notamment lors d’interventions médicales sur des patients atteints de MCJ.


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Afin de clarifier la répartition au sein de l’organisme des prions responsables de la forme sporadique de la MCJ, des chercheurs d’INRAE et de l’ENVT ont identifié la charge infectieuse de différents tissus provenant de cinq patients décédés de MCJ. Leurs résultats indiquent que de nombreux tissus périphériques comme les glandes salivaires, les reins, le cœur, le pancréas, la moelle osseuse peuvent être infectieux.

Ces données ont des implications en termes de biosécurité, notamment lors d’interventions médicales sur des patients en phase clinique de la MCJ.

Références : Douet, JY., Huor, A., Cassard, H. et al. Wide distribution of prion infectivity in the peripheral tissues of vCJD and sCJD patients. Acta Neuropathol (2021). https://doi.org/10.1007/s00401-021-02270-x
Crédit/source : service de presse INRAE

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